{ Dravet Syndrom }

Das Dravet Syndrom ist eine sehr seltene Epilepsie Form. Auch Myoklonische Frühenzephalopathie, Frühe infantile epileptische Enzephalopathie genannt.

Das Syndrom tritt bei üblich normal entwickelten Kindern auf, wobei Jungen etwa doppelt so häufig betroffen sind wie Mädchen (Androtropie). Die Manifestation der epileptischen Anfälle liegt in der Altersspanne des 3. und 9. Monats nach der Geburt.

Der Beginn liegt in der Regel in einem durch Fieber ausgelösten langen Krampf, der das Bild eines Grand-mal-Anfalls zeigt. Impfungen gelten ebenfalls als auslösender Faktor, wobei hierin ebenso wie im Fieber nicht die Ursache des Syndroms liegt. Die Anfallsbereitschaft der Kinder wird erhöht durch u.a. Infektionen (mit und ohne Fieber), Wärme, Badewassertemperaturen über ca. 35 °C, Überanstrengung (Auslöser wahrscheinlich Erhöhung der Körpertemperatur), Photosensibilität (z.B. Lichtreflexe) und Schlafmangel.

Im Verlauf der nächsten Jahre nach dem ersten Anfall treten unterschiedliche Anfallsarten auf: Generalisierte klonische und tonisch-klonische Anfälle (oft halbseitig), myoklonische Anfälle (mit Spike-wave-Mustern), irreguläre Myoklonien (ohne Spike-wave-Muster), (komplex) fokale Anfälle, atypische Absencen, Blickkrämpfe, schwache Zuckungen und Sturzanfälle. Es besteht häufig eine Neigung zum Status epilepticus.

Quelle:Die obige Beschreibung stammt aus dem Wikipedia-Artikel "Dravet-Syndrom", lizensiert gemäß CC-BY-SA.

Das Dravet-Syndrom (Severe myoclonic epilepsia of infancy, SMEI) ist eine schwerwiegend verlaufender Subtyp der generalisierten Epilepsie mit Fieberkrämpen Plus (GEFS+).

Spektrum der generalisierten (genetischen) Epilepsien mit
Fieberkrämpfen plus (GEFS+)

• Klassische Fieberkrämpfe
• Epilepsien mit Fieberkrämpfen plus: Persistieren der

           Fieberkrämpfe nach dem sechsten Lebensjahr und/oder

           Auftreten afebriler Anfälle

• Epilepsie mit myoklonisch astatischen Anfällen
• Lennox-Gastaut-Syndrom (vor allem myoklonische Variante)
• Dravet-Syndrom
• (Temporallappenepilepsie mit/ohne vorangegangene

          Fieberkrämpfe und mit/ohne Hippocamussklerose)