{Valproat}

Zum Thema Medikamente möchte ich euch heute mehr über das Valproat schreiben.
Da dieses Medikament das häufigste zu erst gegebene ist.
Dravet-Syndrom unabhängig, auch andere Epilepsien werden damit behandelt.
Juli nimmt es jetzt schon 5 Jahre.

.....Valproinsäure greift an verschiedenen Strukturen im menschlichen Organismus an. Für seine antiepileptische Wirkung wird u. a. die Blockade von erregenden Ionenkanälen (spannungsabhängige Natrium-Kanäle und Calcium-Kanäle).
Valproinsäure wird gut vom Körper aufgenommen und kann peroral und intravenös verabreicht werden. Die Halbwertszeit liegt zwischen 12 und 16 Stunden. Bei gleichzeitiger Einnahme weiterer Antiepileptika wie Phenytoin oder Carbamazepin kann die Halbwertszeit auf vier bis neun Stunden sinken.....

***Valproinsäure wird eingesetzt:***

zur Therapie generalisierter Formen der Epilepsie

zur Behandlung von Absencen, Aufwach-Grand-Mal und jugendlicher myoklonischer Epilepsie (nach Einstellung des Patienten durch den Arzt führt Valproinsäure empirischbei über sechs von zehn Patienten zu dauerhafter Anfallsfreiheit)

zur Therapie manischer Zustände bei derbipolaren Störung

da Valproinsäure eine stimmungs- und impulsstabilisierende Wirkung besitzt, erfolgt auch der Einsatz bei therapierefraktären Depressionen sowie zur Vermeidung von aggressiven Impuls durchbrüchen als Phasenprophylaktikum; hierzu ist jedoch eine individuelle fachärztliche Indikationsstellung notwendig

Zusatzbehandlung bei Psychosen aus dem schizophrenen Formenkreis (insbesondere schizoaffektive Störungsbilder)

zur Anfallsverhütung im Alkohol- und Medikamentenentzugals Mittel der ersten Wahl zurMigräneprophylaxe (jedoch ohne Zulassung für dieses Anwendungsgebiet)
Nach Empfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerz-Gesellschaft kann Valproinsäure, ebenfalls ohne Zulassung, zur vorbeugenden Behandlung von Cluster-Kopfschmerz verwendet werden....

***Darreichungsformen***

Valproat gibt es in verschiedenen Darreichungsformen.
Als Tropfen, Saft, Tabletten, Kapseln, Injektion.
Sie haben verschiedene Halbwertszeiten, von mehr mals täglich einnehmen bis retadiert.
Hierbei muss öfter der Medikamenten Spiegel kontrolliert werden. Der Therapeutische Bereich liegt bei 70-100. Über 130 ist toxisch und unter 40 liegt er außerhalb des Wirkbereiches. Jedes Kind braucht einen anderen Spiegelwert. Manche brauchen eine höhere Dosis umd Erfolge zu erzielen, andere wiederum nur eine kleine Menge.

Die Darreichungsformen von der bekanntesten Firma Desitin sind:

Orfiril long 150mg und 300mg, retadiert und Kapseln. Inhalt kleine Kügelchen.
Juli bekommt Packungseinheit mit 150mg. 375mg morgens und 375mg abends.
Sie könnte auch die größere nehmen, aber die 150er lassen sich besser teilen. Das sind dann 2 ganze kapseln und eine halbe Kapsel. Das entspricht 5o Kügelchen je ganze Kapsel und 25 Kügelchen je halbe. Ja wir haben sie gezählt  :D :P
Juli bekommt das Medikament auf einen Löffel mit Fruchzwerg.

Dann gibt es noch Orfiril Long 500mg und 1000mg, retadiert in kleinen Beutel mit Minitabletten.
Außerdem Orfiril Dragees, nicht retadiert, sie müssen mehr mals täglich eingenommen werden.
In den Größen 150mg, 300mg und 600mg

Orfirl Saft, der wird vorzugsweise bei  Babys und Kleinkindern bis 3 Jahre gegeben. Er ist nicht retadiert und muss auch mehr mals täglich gegeben werden.

Und es gibt noch die Injektionslösung mit 100mg/ml. In Krankenhäusern zum Beispiel.

Als wir bei Juli, da war sie ein knappes Jahr, Valproat eindosierten. Bekam sie Valproat Tropfen. Diese waren von Hexal mit 300mg/ml. Sind aber nicht Retard. Das war ganz praktisch da ich ihr die Tropfen auf den Löffel geben konnte. Danach bekam sie Ergenyl Chrono, retadiert . Das waren ganz feine kleine Kügelchen in kleinen Beutelchen. Die bekam sie auch mit einem Fruchtzwerg. Nach einem Jahr sind wir dann auf Orfiril Long umgestiegen.

Die Dosierung errechnet sich durch die Menge an Valproinsäure und dem Körpergewicht pro Tag.
Diese ist individuell auf den Patienten abgestimmt. Da das VPA nicht bei allen Patienten gleich wirkt.

***Wann darf Valproat nicht eingenommen werden:***

•Lebererkrankungen in der Eigen- oder Familienanamnese sowie manifeste schwere Leber- u. Pankreasfunktionsstörungen
•Leberfunktionsstörungen mit tödlichem Ausgang während einer Valproinsäure-Therapie bei Geschwistern
•Stoffwechselstörungen
•Blutgerinnungsstörungen
•Schwangerschaft

***Die häufigsten Nebenwirkungen***

•Vorübergehender Haarausfall (dosisabhängig)
•Schläfrigkeit, Tremor, Parästhesien (dosisabhängig)
•erhöhter Appetit bzw. Appetitlosigkeit und damit verbunden Gewichtszunahme oder -abnahme (dosisabhängig)
•Hyperammonämie ohne Veränderung der Leberfunktionsparameter (kein Therapieabbruch erforderlich)
•Thrombozytopenie, Leukopenie (reversibel)

***Weitere Hinweise***

Auch bei bestimmungsgemäßem Gebrauch kann das Reaktionsvermögen so weit verändert sein, dass z.B. die Fähigkeit zur aktiven Teilnahme am Straßenverkehr oder zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt wird.
Besondere Aufmerksamkeit muss auf folgende Anzeichen einer Leberschädigung gerichtet werden, die meist innerhalb der ersten 6 Monate einer Therapie auftritt:
•Verringerung antiepileptischer Wirkung, die durch erneutes Auftreten oder Zunahme epileptischer Anfälle gekennzeichnet ist
•länger dauernde Symptome wie körperliches Schwächegefühl, Teilnahmslosigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit und wiederholtes Erbrechen oder unklare Oberbauchbeschwerden
•generalisierte oder auf einzelne Körperteile begrenzte Ödeme
•Bewusstseinsstörungen mit Verwirrtheit, Unruhe und Bewegungsstörungen
Ein sofortiger Therapieabbruch ist zu erwägen bei:
•Nicht erklärbarer Störung des Allgemeinbefindens
•klinischen Zeichen einer Leber- oder Pankreasaffektion oder Blutungsneigung
•mehr als 2–3facher Erhöhung der Lebertransaminasen auch ohne klinische Zeichen
•leichte Erhöhung der Lebertransaminasen bei gleichzeitigem akut fieberhaftem Infekt
•ausgeprägter Störung des Gerinnungsstatus

Julis Leberwerte sind immer am Grenzbereich, aber nicht so hoch das man es absetzen muss. Einmal mussten wir es deswegen mal reduzieren. Aber die Werte haben sich wieder eingependelt.

***Valproat als Monotherapie***

Es ist durchaus möglich nur mit VPA eine Erfolgversprechende Therapie zu ermöglichen. Es gibt einige Patienten die nur durch Valproat annähernd Anfallsfrei oder ganz Anfallsfrei sind.
Man muss hierbei aber die einzelnen Epilepsieformen unterscheiden.
Bei therapieresistenten Epilepsien ist eine Monotherapie mit VPA oft schwierig.  Da der Erfolg eine Anfallsfreie Therapie zu erlangen sehr gering ist. Möglich ist eine Monotherape dann, wenn die Anfallsituation zufrieden stellend und annehmbar ist.

Im Falle des Dravet-Syndroms:

Das heißt so wie in Julis Fall; die „nur“ 1-5 große generalisierte Anfälle hat, diese hat sie gebündelt auf 2 Tage im Jahr, in Verbindung mit ansteigender Temperatur durch einen Infekt, ist eine Monotherapie tragbar und für uns ein Therapeutischer Erfolg. Würde sich ihre Anfallsfrequenz wieder ändern, würde ich über ein zweites Medikament nachdenken.
Bei großen Anfällen die im Durchschnitt  1 mal Monat vorkommen, sollte man über ein zweites Medikament nachdenken. Bei einer Anfallsfrequenz mit mehreren großen Anfällen (GM) im Monat ist eine Monotherapie mit VPA in meinen Augen nicht tragbar.
Natürlich wird der Behandelnde Arzt/ Neurologe im Einzel Fall individuell entscheiden, aber auch die Ärzte sind darauf bedacht eine bestmögliche Therapie zu erreichen und wird beispielsweise ein anderes oder ein zweites Medikament in Betracht ziehen. Bei der Kombination mit anderen Antiepileptika wird natürlich auch auf die Verträglichkeit mit anderen Medikamenten geachtet. Aber auch hier sind Kombinationen möglich. Denn es ist nicht selten das Dravet Kinder auch andere Erkrankungen haben.

Ich bin sooo überglücklich das wir mit der Monotherapie mit Valproat zu gut recht zu kommen. Und sie nur so selten einen großen Anfall hat. Auch wenn diese dann immer im Status sind. Und so lange es so weiter geht werde ich nichts an der Medikation ändern. Sie hat zwar täglich kleine Anfälle, aber diese beeinträchtigen sie nicht, sodass diese therapeutisch in den Hintergrund rücken.

Aber wir wissen ja der Teufel ist ein Eichhörnchen und man ist auf alle Individualitäten gefasst.

Hier noch mal zum nachlesen auf wikipedia
https://de.wikipedia.org/wiki/Valproins%C3%A4ure

Auch auf meiner Facebook Seite
Sonnenschein im Juli

{ Baden }

Hallo :)

Ein Anfallsauslöser welcher typisch für das Dravet-Syndrom ist und sehr häufig vor kommt, ist das baden.
Bei vielen Dravet Kinder ist es ein Auslöser des ersten Anfalls, zwischen den 3. und 12. Lebensmonat. Meistens ist es wenn die Wassertemperatur über 35 Grad ist.

Bei Juli war es nicht der erste Auslöser, aber auch bei war es lange Zeit ein Trigger für große klonisch-tonische Anfälle.
Das erste mal was es in einem Schwimmbad. Da war sie etwa 9 Monate alt. Zuvor hatte sie mit 7 Monaten ihren ersten großen Anfall, der leider über 3 Stunden im Status war. Daher kannte ich das, für mich das seltsame zucken. Sie saß am Beckenrand auf einer Badematratze, wo ich sie hinsetzte, als ich merkte das sue eine Pause brauchte. Zur Unterbrechung des Anfalls gaben wir ihr Diazepam und sind trotzdem in die Klinik gefahren, da sie Blau anlief.
Für uns war es wieder mal ein Schock, der zweite große Anfall und dann auch noch im Schwimmbad. Im Krankenhaus hat man uns nicht ernst genommen und sagte Wasser löse keine Anfälle aus. Entlassen wurden wir abermals mit Diagnose: komplizierter Fieberkrampf.
Ja richtig, sie hatte nach dem Anfall fast 40 grad Fieber, aber keinesfalls einen Infekt der das  Fieber hätte auslösen können.

Es folgten nach und nach immer wieder Anfälle beim baden, im Schwimmbad, im pool , in der Wanne. Und immer wieder glaubte man nicht daran das das Wasser diese auslösen würden. Für die Ärzte war es so nicht zu erklären.
Wir waren Ratlos, wollten wir ihr doch den Spaß am baden nicht nehmen. Und wir probierten es weiterhin, aber viel vorsichtiger als sonst.

Erst nach der Diagnose, nach dem positiven Gentest, nahm man es ernst und dann war es auch den Ärzten ersichtlich, das Wasser bei dem Dravet-Syndrom Anfälle auslöst.
Ihr seht schon wie wichtig hier eibe Aufklärung ist, denn noch immer wissen viele Ärzte/ Neurologen nicht das krampfen im Wasser ein Symptom des Dravet-Syndrom ist.

Bei uns hat sich die Sache mit dem baden seit dem 2. - 3. Lebensjahr stabilisiert. Und Juli kann baden, schwimmen gehen ohne großen Anfall. Sie hat dann oft Absencen oder Moyoklonien, beeinträchtigen aber das baden nicht. Das ist für die kleine Wasserratte natürlich super, ist aber bei dem Dravet-Syndrom eher eine Seltenheit. Denn bei vielen Dravetchen ist es und bleibt es ein Problem. Sie können nicht unbeschwert ins Schwimmbad gehen, geschweige denn im Somner ins Freibad.
Meist bleibt nur ein bischen Abkühlung durch einen Gartenschlauch oder einen Wassereimer, wo die Hände ein bischen plantschen können.

Es macht mich einfach nur traurig, das vielen Dravetchen das spielen und tollen im Wasser verwehrt wird. Wegen eines Defektes der so unberechenbar ist.